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Conférences d'enseignement de la Sofcot 1998 ; 66 217-233. |
©Expansion Scientifique 1998 |
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| RÉSUMÉ |
La prise en charge thérapeutique des scolioses neuro-logiques nécessite non seulement une appréciation précise des aspects biomécaniques des déformations scoliotiques mais aussi une bonne -connaissance des aspects médicaux de l'affection neuromusculaire -concernée. Le progrès des -connaissances dans ce domaine a apporté un grand nombre d'informations permettant une prise en charge plus spécifique. Cette approche est au mieux réalisée dans une équipe multidisciplinaire réunissant toutes les -compétences nécessaires. La prise en charge de la déformation rachidienne est étroitement associée à la prise en charge respiratoire. Éviter les effets néfastes de l'effondrement rachidien paralytique sur la croissance pulmonaire doit être le premier souci du chirurgien orthopédiste. Une -conduite attentive du traitement orthopédique permettra de dépister les déformations rachidiennes progressant rapidement malgré un traitement -conser-vateur bien -conduit. L'utilisation d'une instrumentation rachidienne sans fusion osseuse permettra d'assurer la stabilité du tronc pendant la fin de croissance en attendant l'arthrodèse rachidienne définitive. Afin de traiter plus efficacement l'obliquité pelvienne il faut analyser les forces déformantes en présence. On distinguera les bassins obliques générés par la torsion scoliotique (suprapelvienne) par les rétractions des membres inférieurs (infrapelvienne) ou naissant de l'association des deux (mixte). La progression de ce bassin oblique menace la position assise. Le traitement chirurgical de ces déformations -complexes a été largement facilité par l'avènement des instrumentations rachidiennes modernes. L'intervention chirurgicale doit être entourée de toutes les précautions nécessaires afin de réduire les risques et -complications de cette chirurgie. La stratégie chirurgicale visant la correction des déformations spinopelviennes sera basée sur l'analyse -tridimensionnelle de celles-ci. L'utilisation d'une fixation pelvienne solide permettra une correction efficace et garantira un gain fonctionnel plus rapide par l'absence de -contention postopératoire. Rétablir l'équilibre de la position assise passe par la reconstruction d'une colonne vertébrale bien équilibrée à la verticale d'une assise -pelvienne horizontale. Une fusion solide garantira un résultat durable. Reconnaître les besoins spécifiques du patient atteint d'une affection neuro-musculaire est fondamental dans la décision thérapeutique. Rétablir l'équilibre clinique par la correction d'une scoliose neuro-logique rendra ainsi plus de service au patient que la recherche effrénée de la correction de paramètres radio-logiques théoriques.
Mots clés :
| SUMMARY |
The management of neuromuscular spinal deformities requires not only an appreciation of the biomechanical aspects but also knowledge of the underlying neuro-muscular disease. Recent advances in the understanding of these -conditions have allowed better and more specific treatment and this is also aided by the use of a multidisciplinary approach. The correction of the spinal deformity relates closely with respiratory function and care and it is essential to avoid the damage which can be done to pulmonary function by a collapsing paralytic spinal deformity. Rapid deterioration of a deformity can occur in spite of -conservative treatment. Subcutaneous rodding can be an efficient method of preventing deterioration during the final growth phase. Efficient treatment of pelvic obliquity depends on a careful analysis of the deforming forces acting on the pelvis and the obliquity may arise from scoliotic spinal torsion (supra-pelvic origin) or as a result of retractions of the lower limbs (infra-pelvic origin) or as a result of both (combined type). Progression of the pelvic obliquity -compromises the sitting position. Surgical correction of these deformities has been greatly improved by the recent advances in spinal instrumentation. Special efforts must be made to limit the risks and -complications. Three dimensional analysis of the spino-pelvic deformity is essential when planning corrective surgery. A solid sacro-pelvic fixation is mandatory for achieving precise correction and as no post-operative immobilisation is necessary a better functional result will be produced. A well balanced and stable spine with a horizontal pelvis will allow a good sitting position and a solid fusion will ensure a good long term result. It is most important when planning treatment to understand the specific requirements of each patient afflicted with a neuro-muscular disorder and they will gain more from restoring a well balanced sitting position than from a well corrected spinal radiograph.
Key words :
| Introduction |
Le traitement des scolioses paralytiques qu'elles soient d'origine neurogène ou myogène est basé sur une approche globale des besoins du patient. L'identification des besoins spécifiques de chaque patient doit guider la -conduite thérapeutique plus que des -considérations théoriques.
Les différentes affections neuromusculaires à l'origine d'une déformation rachidienne paralytique présentent des caractéristiques évolutives spécifiques. Le traitement de la déformation rachidienne doit être envisagé dans un cadre multidisciplinaire afin de tenir -compte de tous les aspects médico-chirurgicaux de la maladie causale. Il est hors de question d'établir des « recettes » thérapeutiques globales les aspects du traitement étant variables en fonction de l'affection neuromusculaire et de la forme clinique particulière affectant chaque patient.
Si pendant longtemps le tableau clinique de la -scoliose paralytique a été dominé par la poliomyélite celle-ci a maintenant pratiquement disparu pour laisser la place à un grand nombre d'autres affections neuromusculaires. L'amélioration -constante de la prise en charge médicale de celles-ci a permis de prolonger l'espérance de vie des patients. On a pu ainsi -constater les -conséquences désastreuses de l'absence de prise en charge des déformations vertébrales. Le but de la prise en charge thérapeutique est double : éviter que le retentissement respiratoire d'une scoliose neurologique n'aggrave une situation respiratoire souvent déjà précaire et améliorer la situation fonctionnelle du patient synonyme de rétablissement d'une position assise équilibrée. Sur le plan mécanique cela requiert un axe rachidien vertical le mieux équilibré possible au-dessus d'une assise pelvienne horizontale stable [13]. Rétablir cette équerre est le but du traitement.
| Éléments biomécaniques |
Quelle que soit l'origine de la déficience musculaire (myogène ou neurogène) le résultat en est l'altération d'un facteur important de la stabilité du rachis. En effet en assimilant la colonne vertébrale sans sa musculature à un mât élastique on peut déterminer la charge critique qui provoquerait le flambage de la structure [18]. Expérimentalement cette charge correspond à 20N pour une colonne vertébrale de T1 à S1 après ablation de toute la musculature paravertébrale et de la cage -thoracique [19]. Le -comportement biomécanique de cette colonne suit la loi d'Euler (mathématicien suisse du 18e siècle) : W = p2EI/4L2 où W est la charge critique E le module élastique I le moment d'inertie de la section et L la -longueur de la colonne. La charge axiale nécessaire pour provoquer la perte de l'équilibre élastique est d'autant moins importante que la colonne est longue. Ainsi la perte de la stabilité élastique est accélérée par la croissance longitudinale de la colonne vertébrale (L) ; en même temps la croissance pondérale approche la structure de la charge critique provoquant la perte de la stabilité élastique. Ces -considérations mathématiques expliquent le véritable collapsus rachidien caracté-ristique de ces scolioses paralytiques privées de leur soutien musculaire. Une mise en place précoce d'un soutien par corset suppléant l'absence du soutien musculaire dans les formes paralytiques sévères (par exemple : amyotrophie spinale infantile) y trouve -également sa justification. Cet effondrement mécanique de la colonne vertébrale modifie le résultat de la torsion scoliotique. Selon la résultante spatiale on aboutit ainsi à un « flambage » du mât rachidien qui prend une direction d'allure lordotique ou cyphotique.
La déstabilisation de la colonne vertébrale par la -flaccidité musculaire n'est pas l'unique facteur d'aggravation du processus scoliotique. Même si l'étiologie précise de la torsion scoliotique reste -controversée son caractère multifactoriel ne fait aucun doute. Ainsi il est certain que des rétractions musculaires asymétriques une hyperactivité musculaire non -contrôlée (spasticité) ou des activités musculaires désordonnées (dyskinésie) -contribuent significativement à la progression de la déformation scoliotique. De telles forces déformantes provoquent non seulement des déplacements importants des vertèbres mais également une altération de la forme même des vertèbres. Selon la loi de Delpech la croissance vertébrale est ralentie dans les zones de -compression tandis que la diminution de la pression favorise la croissance vertébrale. Il en résulte une cunéiformisation vertébrale et une torsion intravertébrale qui même si elles sont présentes déjà très tôt dans l'évolution du processus scoliotique deviennent significatives pour un angle de Cobb dépassant 40° [19].
La genèse de l'obliquité pelvienne dans la scoliose neuromusculaire est le résultat des forces déformantes d'origine musculaire et de la torsion scoliotique. Le -concept de la « vertèbre pelvienne » formulé par Jean Dubousset permet une meilleure analyse du -compor-tement du bassin oblique [4]. Le bassin n'est plus -seulement un socle passif au-dessus duquel se déroule la torsion scoliotique de la colonne vertébrale. Au -contraire le bassin se -comporte -comme la dernière -vertèbre dans ce processus. Il prend le rôle de cardan soumis à la fois aux -contraintes de la déformation -scoliotique et aux -contraintes provenant des rétractions articulaires des membres inférieurs. L'analyse clinique permet de distinguer l'obliquité pelvienne d'origine infrapelvienne d'une obliquité d'origine supra-pelvienne. En positionnant le patient en décubitus ventral sur une table d'examen on élimine l'influence des rétractions des membres inférieurs en maintenant le bassin en dehors de la table. La persistance d'une obliquité pelvienne témoigne de son origine suprapelvienne rachidienne la disparition du bassin oblique par cette manoeuvre prouve son origine infrapelvienne [17].
L'autre caractéristique de ce -concept est la prise en -considération de l'aspect tridimensionnel de l'obliquité pelvienne. L'obliquité n'est plus seulement un aspect radiographique analysé sur une radiographie de face. La prise en -compte -conjointe des plans sagittal et -frontal déterminera la prise en charge thérapeutique. La classification de Jean Dubousset distingue le bassin oblique régulier qui suit la courbure scoliotique et le bassin oblique opposé qui amorce une -contre-courbure. Cette analyse doit être réalisée à la fois dans le plan frontal et sagittal. Ainsi un bassin oblique -complet dans le plan frontal peut-il s'accompagner d'un bassin oblique opposé dans le plan sagittal. La stratégie de la correction chirurgicale sera basée sur cette analyse.
La progression de l'obliquité pelvienne peut transformer le patient en tétraplégique sur le plan fonctionnel car il sera obligé d'utiliser ses membres supérieurs -comme éléments de support afin de maintenir sa position assise (fig. 1). De plus l'appui déséquilibré en position assise entraînera un inconfort en cas de -conser-vation de la sensibilité un risque accru d'escarre en cas d'insensibilité de la peau. Ce risque est significatif en cas de translation postérieure des charges de pression. Une absence de correction de la cyphose lombaire génère ainsi une hyperpression sacrée dans une région où la peau est particulièrement fragile. Les autres éléments de la stabilité de la position assise sont les faces postérieures des cuisses. La rétraction musculaire au niveau des hanches intervient directement à ce niveau. Certaines scolioses neurologiques -com-portent une obliquité pelvienne essentiellement dans le plan sagittal avec une hyperantéversion pelvienne. Dans ces cas l'appui est transféré vers la région pubienne générant des douleurs tenaces.
Il serait néanmoins erroné d'envisager la position assise -comme purement statique le changement fréquent de la position assise étant la règle. La prévention des escarres passe ainsi surtout par un changement fréquent des points d'appui. La correction de l'obliquité pelvienne seule ne sera pas en mesure de prévenir ce risque. Le patient et son entourage doivent en être informés.
| Principes du traitement orthopédique |
Ralentir la progression de la déformation scoliotique et surtout favoriser le développement de l'appareil -respiratoire sont les buts du traitement orthopédique. La démission totale de l'équipe soignante devant la -progression de la déformation scoliotique aboutit à des situations catastrophiques. À l'inverse la poursuite à tout prix d'un traitement orthopédique devient néfaste lorsque la déformation a visiblement dépassé les ressources du traitement dit « conservateur ». Attendre la fin de croissance devant une aggravation rapide d'une scoliose neurologique au cours de la poussée de croissance prépubertaire -constitue une erreur : la croissance supplémentaire ainsi préservée aboutira non pas à une colonne vertébrale plus longue mais plus raide et incurvée et donc à une hauteur du tronc globalement plus courte.
Ce corset est spécialement étudié pour le traitement des scolioses paralytiques [8]. Il est en plexidur rigide ce qui permet de mieux diriger son effet correcteur avec une réduction des zones d'appui -contrairement aux corsets fabriqués avec des matériaux plus souples enserrant la cage thoracique. Le corset garchois est -largement ajouré en avant pour ne pas gêner l'ampliation thoracique. Sa facilité de mise en place favorise l'observance du traitement. Il -comporte une longue valve postérieure avec son rôle de tuteur sur laquelle sont montées deux valves latérales ilio-abdominales articulées. Le patient est allongé à l'intérieur du corset ouvert en avant tel un livre puis les valves latérales sont refermées et le plastron sternal antérieur est fixé sur la valve postérieure. Il est très important que la prise pelvienne soit parfaitement moulée. Ce système de base est -complété par un dispositif d'extension réglable et amovible. Celui-ci -comporte une valve postérieure occipitale et une valve antérieure sous-mentonnière agissant ensemble -contre la -composante d'effondrement du tronc. Dans les cas où une verticalisation est possible un appareil stabilisant les membres inférieurs peut être monté sur le corset. De même ce corset peut être monté sur un siège moulé pour les patients qui ne marchent pas et qui ont besoin d'un siège moulé pour le -contrôle de l'assise pelvienne et des membres inférieurs.
Les corsets dits TLSO (« thoraco-lumbo-sacral orthosis ») sont souvent employés. Il y a un risque d'écrasement de la cage thoracique dans la recherche d'un effet correcteur trop poussé. Leur difficulté de mise en place risque à long terme de rendre l'entourage -soignant moins -compliant et moins enclin à utiliser ce corset.
Certaines formes modérées de scolioses neuro-logiques chez des patients ambulatoires peuvent bénéficier d'autres types de corset tels que le corset de Milwaukee. Ces cas restent rares. On se méfiera des corsets dits élastiques qui enserrent la cage thoracique souvent très malléable.
La rééducation respiratoire est un élément fondamental dans toute la prise en charge physiothérapique. Non seulement l'affection neuromusculaire causale perturbe les fonctions respiratoires mais également -l'effondrement scoliotique de la colonne vertébrale -participe à ce phénomène en grande partie par la diminution de l'excursion diaphragmatique. Tout doit être mis en oeuvre pour favoriser le développement de l'appareil respiratoire. Une rééducation avec un relaxateur de pression (« Bird ») est extrêmement bénéfique dans notre expérience [16]. L'effet le plus -constant est le maintien de la souplesse thoracique. Celle-ci risque d'être perdue en cours de croissance surtout en cas de paralysie des intercostaux avec leur rétraction progressive. Un début d'inspiration active déclenche l'appareil l'inspiration est ensuite poursuivie sans aucun effort de la part de l'enfant. La coopération nécessaire de l'enfant peut être obtenue très précocement dès l'âge de un an dans les cas où l'affection neuromusculaire ne s'accompagne pas d'une altération des fonctions -supérieures. Cela est d'autant plus important que la croissance alvéolaire se termine vers l'âge de 8 ans. En cas d'atteinte paralytique intéressant les muscles abdominaux il est important d'associer une sangle abdominale pendant les séances d'utilisation du relaxateur de pression afin d'éviter une distension abdominale et d'assurer une bonne mobilisation de la cage -thoracique. Cette rééducation respiratoire s'accompagne par ailleurs d'une mobilisation des espaces intercostaux et dans la mesure du possible d'une rééducation du réflexe tussigène. Un -contrôle régulier permet de juger de l'efficacité de cette rééducation. Un aspect souvent négligé est la courbe de croissance pondérale. Son évolution en plateau en l'absence de troubles digestifs peut être un signe d'une insuffisance respiratoire mal maîtrisée. L'aspect clinique est caractéristique : il s'agit d'un enfant maigre présentant une musculature trop bien visible due à une absence de toute graisse sous-cutanée et qui s'épuise dans un effort respiratoire incessant. Une assistance respiratoire nocturne peut être proposée avec une ventilation -assurée par masque nasal. L'effet est souvent specta-culaire avec une nette amélioration de l'état général.
La rééducation luttant -contre les rétractions musculaires est systématique. Elle doit être douce car l'allongement d'un muscle au-delà d'un seuil douloureux fait perdre toute son efficacité au geste d'étirement -compte tenu de la -contraction réactionnelle de ce muscle.
| Principes du traitement chirurgical |
Les aspects psychologiques de la relation entre -chirurgien et l'entourage familial du patient sont particulièrement importants en ce qui -concerne le traitement chirurgical. La famille déjà éprouvée par l'évolution de cette affection neuromusculaire a souvent un -comportement irrité voire vindicatif car un esprit de révolte l'anime inconsciemment -contre l'incurabilité de cette affection. Ce -comportement est fortement influencé par le -contexte socioculturel. De plus le grand nombre d'intervenants (médecins rééducateurs kinésithérapeutes ergothérapeutes psychologues -neurologues etc.) peut désorienter la famille par la multiplication d'avis différents -concernant la -conduite thérapeutique. À une écoute attentive de la part du -chirurgien s'associe une attitude thérapeutique -compréhensive mais ferme qui est toujours accompagnée -d'explications dispensées avec tact et mesure. Ces explications doivent être répétées afin de préparer le mieux possible l'intervention chirurgicale et ses suites. En particulier la famille doit -comprendre que le traitement chirurgical d'une scoliose paralytique chez un patient ayant souvent une altération significative de l'état général présente certains risques. Elle doit être -consciente que les suites postopératoires seront difficiles avant que le résultat ultime de la correction et de la fusion définitive de la colonne vertébrale ne soit atteint. Le chirurgien doit clairement expliquer que le but de cet acte chirurgical vise avant tout une amélioration de la qualité de vie et que l'affection neuromusculaire sous-jacente sera toujours présente après l'intervention. Il est important de bien faire -comprendre que l'évolution de l'affection neuromusculaire ne sera vraisemblablement pas influencée par cette chirurgie vertébrale. En revanche la famille doit savoir que le refus d'une prise en charge -chirurgicale risque d'avoir des -conséquences désastreuses sur le plan fonctionnel et même dans certains cas sur le plan du pronostic vital.
En dehors du bilan neuro-orthopédique l'évaluation d'une scoliose neurologique avec bassin oblique -comporte certains éléments spécifiques par rapport à l'évaluation classique d'une déformation scoliotique. Ainsi le bilan radiologique préopératoire -comporte des grands clichés de face et de profil de l'ensemble de la colonne vertébrale en position assise et en position couchée. L'appréciation de l'angle de Cobb permet d'évaluer surtout la -composante « effondrement » de la colonne vertébrale en -comparant la position assise et la position couchée. Sa valeur doit être appréciée avec réserve dans les déformations sévères -compte tenu de la projection radiographique qui -conduit à une sous-estimation de la valeur réelle. Parmi les nombreuses méthodes d'évaluation radiologique de l'obliquité -pelvienne la plus pertinente est la mesure de -l'inclinaison du bassin par rapport à l'horizontale en position assise. On prendra -comme repère la ligne tangente aux crêtes iliaques dans les bassins peu déformés la ligne passant par les extrémités antéro-inférieures des articulations sacro-iliaques dans les déformations -pelviennes [17]. Dans ces déformations extrêmes il peut être difficile de reconnaître précisément l'orien-tation du niveau horizontal de référence. La poche à air gastrique peut servir de « niveau d'eau » dans ces cas exceptionnels. L'orientation de l'axe rachidien par -rapport au bassin dans le plan frontal est appréciée par l'angle formé par la ligne de référence pelvienne et l'axe D1-S1 [14]. Sur les clichés de profil on apprécie la modification des courbures rachidiennes par rapport au profil physiologique ainsi que l'orientation du bassin dans le plan sagittal. L'importance de la translation du tronc est analysée de face et de profil. L'étude de la réductibilité est au mieux menée par un cliché en traction. Une analyse clinique de la réductibilité rachidienne peut être réalisée par une manoeuvre de traction douce et progressive les pouces de l'examinateur posés derrière l'apophyse mastoïde.
Le bilan anesthésique est au mieux réalisé dans le cadre d'une approche multidisciplinaire. Les aspects cardiorespiratoires doivent être soigneusement examinés. Une atteinte cardiaque sévère peut être une -contre-indication à la chirurgie rachidienne. Des atteintes -respiratoires même sévères n'ont pas la même signi-fication car elles restent accessibles à un traitement efficace [9].
On doit rester tout particulièrement vigilant devant des lordoscolioses avec une très forte -composante lordotique [20]. Celles-ci présentent un risque important de -compression bronchique par le billot vertébral qui avance progressivement dans la cage thoracique. L'existence d'une telle -compression peut être suspectée devant des infections respiratoires récidivantes. Le diagnostic est basé sur une étude tomodensitométrique de la cage thoracique. On se méfiera néanmoins de fausses images de -compression dues au fait que cette étude radiologique est effectuée en décubitus dorsal. Une image de -compression est significative si elle est accompagnée d'un territoire mal ventilé du parenchyme pulmonaire correspondant (fig. 2). Devant une déformation rachidienne raide on discutera l'indication d'une décompression bronchique directe par résection du billot vertébral. Une déformation encore réductible dans le plan sagittal peut bénéficier d'emblée d'une correction et d'une fusion postérieure avec la possibilité d'un abord antérieur secondaire en cas de correction incomplète avec une -compression résiduelle significative. L'anesthésiste doit être averti dans ce cas de la possibilité d'une rétention d'air (« trapping ») dans ce territoire parenchymateux mal ventilé qui risque de s'aggraver et ainsi de perturber le déroulement de -l'intervention.
Les scolioses neurologiques avec une hyperlordose lombaire raide peuvent également -compliquer le déroulement de l'intervention chirurgicale. Cette hyper-lordose qui peut encore être accentuée par l'installation en décubitus ventral pour un abord postérieur provoque une gêne au retour veineux par étirement de la veine cave. Il peut en résulter une dilatation des veines épidurales avec des saignements peropératoires extrêmement importants. Dans ces formes particulières de scolioses neurologiques avec hyperlordose irréductible il est souhaitable de réaliser dans un premier temps un abord antérieur avec des discectomies multiples afin de rendre cette déformation réductible avant l'abord postérieur.
Une cage thoracique trop déformée ou trop malléable résistant mal aux -contraintes peut occasionner une -compression significative en décubitus ventral lors d'un abord postérieur. La ventilation assistée néces-sitera alors des pressions d'insufflation importantes avec un risque significatif de pneumothorax peropératoire. L'examen clinique de la fonction ventilatoire en décubitus ventral permettra de suspecter une telle -éventualité. On peut alors employer une traction par halo dégageant la région thoracique supérieure qui est souvent la plus -comprimée. Une alternative est la -confection préopératoire d'une coquille plâtrée afin de répartir les zones d'appui le plus harmonieusement possible. Il est très important d'une part de bien échancrer cette coquille pour éviter toute -compression au niveau du cou et de l'abdomen et d'autre part de feutrer -convenablement les zones d'appui particuliè-rement en regard du plexus brachial. Enfin le bassin doit être suffisamment dégagé pour éviter que la coquille ne le fige dans une position vicieuse et ne s'oppose ainsi à la correction chirurgicale.
Tout doit être mis en oeuvre pour réduire les pertes sanguines souvent -considérables. L'abord chirurgical doit être prudent et l'emploi judicieux du bistouri -électrique et de la rugine de Cobb doit viser la réduction des pertes sanguines. La récupération sanguine peropératoire est très utile. De même des techniques anesthésiques appropriées doivent être employées en tenant -compte des -contre-indications spécifiques de certaines drogues anesthésiques dans le cadre des affections neuromusculaires. Ainsi les agents halogénés sont -contre-indiqués dans les myopathies en raison du risque d'hyperthermie maligne ; la trinitrine utilisée dans l'hypotension -contrôlée est -contre-indiquée dans la dystrophie de Duchenne [9]. Les signes et les modalités du traitement de l'hyperthermie maligne doivent être -connus. La -compensation des pertes sanguines doit être précise en dépistant les signes d'une coagulation intravasculaire disséminée. La température corporelle doit être étroitement surveillée en utilisant au besoin un système de réchauffement peropératoire. L'utilisation d'une surveillance médullaire par potentiels évoqués sensitifs (et si possibles moteurs) diminue le risque -neurologique.
La -complexité du problème chirurgical peut être diminuée par une analyse méthodique d'un certain nombre de points essentiels dans le programme chirurgical.
La correction de l'obliquité pelvienne ne -constitue en rien le garant pour une prévention définitive de tout risque de luxation de hanche. Cette luxation peut survenir malgré une correction efficace. Elle est corrélée avec l'état neurologique et l'importance des rétractions musculaires périarticulaires. En cas d'association bassin oblique et luxation de hanche il semble plus pertinent de -commencer par la correction de la scoliose et de l'obliquité pelvienne. Cela rétablira le plan de référence pour une correction chirurgicale ultérieure de la luxation de hanche : -comme exemple la réalisation technique d'une ostéotomie de Chiari est nettement facilitée par le rétablissement de l'équilibre pelvien. Le même raisonnement est valable pour les rétractions musculaires -concernant la hanche. Même dans certains cas favorables le rétablissement d'un axe spinopelvien fixe permet d'augmenter l'efficacité des postures d'étirement.
Les seules exceptions à cette séquence thérapeutique sont pour nous des rétractions au niveau des hanches aussi importantes qu'elles rendent une installation en décubitus ventral impossible. De même des rétractions des hanches en extension telles qu'elles interdiraient la position assise après correction de la déformation spinopelvienne doivent être traitées avant l'intervention rachidienne.
L'abord antérieur avec excision des disques et des cartilages de croissance est justifié devant un potentiel de croissance encore significatif. On se méfiera particulièrement dans ce cas de la croissance prolongée chez les infirmes moteurs cérébraux. Cette épiphy-siodèse vertébrale antérieure est indispensable en raison du risque de « phénomène vilebrequin ». Celui-ci correspond à la poursuite de la croissance vertébrale antérieure se traduisant par une accentuation de la -torsion vertébrale autour de l'axe créé par la fusion -vertébrale postérieure [6]. Dans d'autres cas la présence d'une déformation rigide peut nécessiter une libération antérieure pour augmenter la réductibilité de la déformation.
L'utilisation d'une instrumentation antérieure reste une question -controversée. La fixation obtenue par le vissage du corps vertébral est souvent médiocre en -raison de l'ostéoporose. De plus la présence d'une telle instrumentation risque de gêner la correction finale lors de l'abord postérieur qui sera encore plus efficace après résection des articulaires. Cette instrumentation trouverait sa justification de correction suffisante par cette seule voie antérieure. L'autre inconvénient est que la fixation antérieure isolée nécessitera alors le plus -souvent une protection par une orthèse rachidienne.
La présence d'une obliquité pelvienne significative est en faveur d'une libération vertébrale antérieure -suivie d'une correction chirurgicale postérieure avec une fusion étendue jusqu'au sacrum. La puissance des instrumentations rachidiennes nouvelles est telle que dans certains cas une correction satisfaisante peut être obtenue sans cet abord antérieur -complémentaire. Néanmoins la préparation par une libération et une greffe vertébrale antérieure diminue l'importance des -contraintes mécaniques exercées sur les zones d'ancrage. Il en résulte une diminution du risque de pseudarthrose et de faillite du système d'ostéosynthèse. Ce risque est à mettre en balance avec celui iatrogène de deux voies d'abord séparées par une ou deux semaines qui peut être diminué en réalisant les deux abords au cours de la même séance opératoire [15]. Regrouper les deux interventions au cours de la même séance opératoire diminue les risques liés à l'altération de l'état général sur le plan nutritionnel et respiratoire après la libération antérieure. Les risques iatrogènes de l'abord antérieur dans la région thoracique peuvent être diminués par l'utilisation de la -thoracoscopie (fig. 3A B).
Cette question se pose surtout dans le cas rare de la scoliose neurologique avec bassin oblique chez un patient ayant -conservé des possibilités de marche. L'analyse clinique de cette déambulation emportera la décision.
Le premier cas est celui du patient qui utilise un balancement orienté du tronc pour -compenser les faiblesses de certains groupes musculaires des membres inférieurs et qui a donc acquis un schéma de marche précaire mais efficace. La suppression de la mobilité lombosacrée risque de lui faire perdre ce moyen de rééquilibration et donc par -conséquent de supprimer la marche (fig. 4A B C D. C'est par ailleurs dans ce -contexte d'un équilibre de marche précaire que la question de l'installation du patient sur la table d'opération prend toute son importance. Afin de préserver l'équilibre fragile des rétractions dans le plan sagittal il faut éviter les installations en flexion de hanche qui risquent d'effacer une lordose lombaire -compensant les rétractions musculaires au niveau des membres inférieurs.
Dans d'autres cas la progression de l'obliquité pelvienne -compromet la marche car le patient doit effectuer une inclinaison du tronc de plus en plus importante pour vaincre cette obliquité lors de la phase oscillante du pas. Une arthrodèse vertébrale jusqu'au bassin avec correction du déséquilibre spinopelvien facilitera alors la déambulation [21].
L'importance des -contraintes mécaniques créées par la correction de déformations spinopelviennes souvent -considérables l'ostéopénie généralisée des affections neuromusculaires et l'importance du bras de levier créé par la fusion -complète du rachis thoracolombaire expliquent les difficultés techniques -considérables de la fixation sacropelvienne dans les scolioses neuro-musculaires.
Utilisée depuis plus de 20 ans par Jean Dubousset elle a permis une fixation sacropelvienne efficace avec un taux très faible de -complications dans l'expérience de Saint-Vincent-de-Paul (Paris). L'orientation des vis est optimale pour résister aux forces d'arrachement créées surtout par les mouvements en antéflexion du tronc au-dessus de la fixation (fig. 5).
Il n'y a pas de transfixation directe de l'articulation sacro-iliaque car le trajet de la vis se situe en arrière de celle-ci. L'apparition d'une chambre de mobilité autour de la tête de vis après quelques années témoigne de la persistance clinique de la mobilité sacro-iliaque. Toutefois dans notre expérience cette image radio-logique n'est pas corrélée avec des douleurs dans notre expérience. Le mode de faillite de la fixation par vis ilio-sacrée est un dévissage péri-opératoire précoce en cas de sollicitation excessive péri-opératoire tardif en cas de pseudarthrose. Un dévissage tardif peut survenir en -présence d'une arthrodèse lombosacrée solide en raison de la mobilité persistante de l'articulation sacro-iliaque.
Cette technique est très répandue avec l'utilisation de fixations segmentaires de Luque. Elle permet une fixation pelvienne solide. Un certain nombre de -complications ont été décrites avec cette technique : un « effet essuie-glace » avec apparition progressive d'une chambre claire autour des tiges intrapelviennes par la mobilité persistante de l'articulation sacro-iliaque avec quelquefois des douleurs une rupture des tiges en cas d'utilisation de tiges de petit diamètre une rupture de la corticale pelvienne avec rotation de la tige en cas d'atrophie pelvienne une récidive du bassin oblique en l'absence de -connecteur transversal par glissement réciproque des deux tiges [10].
Cette technique associe l'utilisation d'une vis sacrée dans S1 à une tige intrasacrée dont l'objectif est de -protéger cette vis -contre les forces agissant en arra-chement. À cette fin la tige doit après avoir traversé la vis pénétrer dans l'aileron sacré pour que l'aile iliaque puisse avoir un effet de butée postérieure (« iliac butress »). Cette technique est encore trop récente pour que l'on puisse apprécier son efficacité à long terme.
De nombreux autres modes de fixation sacro-pelvienne ont été décrits dont la revue a été effectuée par Cl. Karger dans les cahiers d'enseignement de la SOFCOT [10]. L'utilisation des agrafes sacrées -comporte un risque de dérapage avec une fixation -relativement instable car elle est basée sur l'application unidirectionnelle de forces en distraction.
L'utilisation de vis sacrées -comporte dans notre expérience un risque important d'arrachage lors des mouvements d'antéflexion sollicitant fortement ces vis en arrachement.
La réalisation de la correction chirurgicale et le choix du système de fixation vertébrale dépendent beaucoup de l'expérience et des habitudes personnelles de l'opérateur. -Compte tenu de la fragilité osseuse -habituelle il est important de multiplier les points de fixation qu'il s'agisse de l'instrumentation segmentaire de Luque ou de l'instrumentation de Cotrel-Dubousset et de ses dérivées récentes. La diminution des parties molles doit être prise en -considération pour éviter un -conflit ultérieur entre le système de fixation rachidienne choisi et le revêtement cutané. La diversification des possibilités d'ancrage (crochet vis pédiculaire etc.) des instrumentations rachidiennes modernes permet l'utilisation d'une grande variété de modes de -correction. L'utilisation appropriée de forces en trans-lation -compression et rotation sera basée sur l'analyse précise du caractère tridimensionnel de la déformation à traiter. La distraction forcée sera à éviter -compte tenu du risque neurologique de cette manoeuvre. Par ailleurs il est important d'éviter l'application excessive des forces de correction : ceci non seulement en raison du risque de fracture au niveau de l'interface os-implant mais également surtout en raison du risque de -compression thoracique avec une augmentation des pressions d'insufflation et une gêne au retour veineux. L'affinement du matériel ancillaire moderne diminue ce risque avec une réduction plus progressive des déformations. Plus que la méthode de correction appliquée il est important d'analyser la séquence des corrections tridimensionnelles. Cette séquence varie évidemment en fonction des déformations en présence. On peut distinguer des approches thérapeutiques basées sur la correction séparée de la déformation rachidienne et pelvienne où la rééquilibration finale est réalisée au moment de la -connexion du système de fixation pelvienne et rachidienne [14] (système « 4 tiges ») et la correction séquentielle de l'ensemble des déformations [4] [5] dont un exemple est illustré par la figure 6.
En ce qui -concerne l'extension proximale de l'arthrodèse vertébrale la limite supérieure du montage est le plus souvent D1 ou D2 en raison du risque de cyphose progressive au-dessus de l'instrumentation en cas de montage trop court.
Rien n'est plus difficile à prouver qu'une fusion définitive d'une arthrodèse rachidienne. L'aspect radiologique est trompeur et l'absence de modification du matériel d'ostéosynthèse n'est plus le garant absolu d'une fusion rachidienne -compte tenu des progrès importants -concernant la résistance mécanique des fixations rachidiennes. Quelle que soit la qualité de celles-ci la poursuite des -contraintes en fatigue en l'absence de fusion osseuse risque de provoquer un jour ou l'autre la fracture du matériel d'ostéosynthèse même si un -certain nombre de cas de pseudarthrose serrée sont vraisemblablement bien tolérés. En raison de son -atrophie ou par son inclusion dans le système d'ancrage sacropelvien la crête iliaque source habituelle de -greffons corticospongieux est souvent inutilisable. L'utilisation d'allogreffes [22] présente certains avantages avec une diminution du temps opératoire et -l'absence de site de prélèvement osseux. Son efficacité biologique est néanmoins moins certaine qu'avec de l'os autologue. L'utilisation d'un ou deux greffons tibiaux prélevés au niveau de la face antéro-interne du tibia représente une alternative thérapeutique efficace [24]. En particulier dans la région lombo-sacrée l'utilisation d'un greffon monobloc malléable de surcroît chez les patients qui ne marchent pas favorise la -consolidation de cette région particulièrement menacée de pseudarthrose. L'utilisation de dispositifs de traction transversaire plaquant le greffon -contre les lames décor-tiquées augmente la solidité du montage.
La rééducation respiratoire est entreprise précocement pour favoriser l'élimination des sécrétions bronchiques. L'utilisation intensive d'un relaxateur de pression est recommandée. Pour une meilleure efficacité l'apprentissage de son utilisation devrait être réalisé avant l'intervention chirurgicale. Dès que possible le patient est verticalisé avec une reprise de la position assise au fauteuil pour améliorer le fonctionnement du système respiratoire. L'insuffisance des muscles cervicaux peut nécessiter le maintien d'une traction par halo cervical pendant la période postopératoire précoce. Cette traction est ensuite remplacée par une orthèse de soutien cervical.
La prévention des escarres nécessite des changements fréquents de position ce qui demande une ostéosynthèse rachidienne solide. Un problème fréquent après une arthrodèse rachidienne étendue avec fixation sacropelvienne est la saillie du coccyx. Il s'agit de patients présentant un important flexum de hanche. Le rétablissement d'une lordose lombosacrée suffisante pour équilibrer la position assise provoque alors une saillie du coccyx par l'accentuation de l'antéversion pelvienne. Le -conflit avec les zones d'appui qui en résulte peut provoquer la survenue d'escarres tenaces. Pour y remédier on peut -conseiller l'utilisation d'un matelas à air à moitié gonflé pour mieux répartir les pressions en position couchée. En ce qui -concerne la position assise il sera quelquefois nécessaire de faire échancrer le siège moulé en regard du coccyx pour éviter un -contact douloureux.
La rigidification de la colonne vertébrale a -comme effet négatif la suppression pour le patient de la possibilité de se rapprocher de sa main par une inflexion du tronc. Ce mouvement facilitait auparavant le rapprochement de la main vers bouche. Cette perte d'auto-nomie peut être corrigée par une adaptation appropriée d'une tablette pour les repas.
| Aspects particuliers selon l'étiologie |
Il est impossible de réunir dans le cadre de ce sujet tous les aspects -concernant les différentes affections neuromusculaires susceptibles de générer une déformation rachidienne paralytique. Afin de -conserver le caractère didactique de cet exposé nous ne décrirons que les principales affections neuromusculaires susceptibles de provoquer une scoliose neurologique grave avec bassin oblique.
La prévalence des déformations scoliotiques augmente avec la gravité de l'atteinte neurologique. Elle atteint 65 à 70 % dans les formes tétraplégiques [13]. L'évolution de la déformation scoliotique est caracté-risée par la progression de la courbure après la matu-ration squelettique qui elle-même est retardée. Sur le plan fonctionnel la progression de la déformation fera progressivement perdre la position assise et rendra le patient grabataire avec toutes les -complications et -souffrances que cela -comporte. La décision d'une correction chirurgicale doit être prise en -commun avec l'équipe soignante. Les risques opératoires doivent être mis en balance avec le risque de progression de la déformation. Une attitude attentiste retardant la décision opératoire augmentera significativement les risques de -complications postopératoires. La présence de troubles digestifs avec un reflux gastro-oesophagien mérite une attention particulière. Une oesophagite avec des ulcérations doit bénéficier d'un traitement pré-opératoire approprié en raison du risque d'hémorragies digestives pendant la période postopératoire après correction de la déformation rachidienne. La présence d'importants troubles de la déglutition -contre-indique une correction chirurgicale de la déformation rachidienne en raison de l'aggravation probable de ces troubles pendant la période postopératoire. L'état nutritionnel est particulièrement important dans la prévention des -complications préopératoires. Une hyperalimentation préopératoire peut être proposée afin de diminuer ces risques. La place de la gastrostomie reste à déterminer cas par cas ce geste n'étant pas dénué d'un certain taux de -complications iatrogènes. Cette gastrostomie à titre temporaire peut s'avérer utile dans les cas d'hypersalivation postopératoire tenace entretenue par la présence d'une sonde nasogastrique d'alimentation.
Les problèmes posés par cette forme de dysraphisme spinal dépassent le cadre de cet exposé. Quelques caractéristiques spécifiques sont à mettre en exergue : la chirurgie rachidienne aboutit à un taux significatif de pseudarthroses non seulement en raison de l'insuffisance des éléments vertébraux postérieurs mais -également en raison des troubles neurologiques qui -prédisposent à l'apparition d'un « Charcot spine ». La prévention de ce problème passe par la réalisation d'une greffe circonférentielle par abord antérieur et postérieur. De plus la présence de cyphoscolioses vraies soumet toute greffe -convexe qu'elle soit antérieure ou postérieure à des forces en tension s'opposant à la fusion vertébrale. L'utilisation d'une greffe antérieure en étai par abord -concave est la solution mécanique idéale.
Le problème principal est celui du dépistage. Une étude par résonance magnétique nucléaire devra être entreprise en cas de courbure d'allure inhabituelle avec des anomalies de l'examen neurologiques telle l'absence d'un réflexe cutané abdominal (fig. 7A B C D. La décompression en cas de syndrome d'Arnold-Chiari peut entraîner une régression spectaculaire de la syringomyélie. Des déformations scoliotiques avancées relèvent néanmoins du traitement chirurgical en prohibant toute manoeuvre de distraction.
· Séquelles de laminectomie : une cyphoscoliose associant une cyphose vraie à une déformation scoliotique survient en général en cas de résection extensive des lames vertébrales chez l'enfant. Les séquelles -paralytiques associées quelle que soit leur origine aggravent le potentiel évolutif. Le traitement -comprendra de préférence une greffe antérieure en étai par abord -concave et une greffe postérieure -complémentaire. La prévention de ces déformations passe actuellement par l'utilisation de laminoplasties. Cela ne supprime pas toujours le risque de voir une déformation rachidienne survenir. La fusion précoce des lames peut -contribuer à un mode évolutif en lordoscoliose à la manière des synostoses vertébrales postérieures avec un risque de compression bronchique dans les formes extrêmes (fig. 2).
· Séquelles post-traumatiques : l'incidence de la -scoliose est proche de 100 % chez des enfants ayant présenté une atteinte médullaire avant l'âge de 10 ans. Certains patients peuvent récupérer une déambulation indépendante. Malgré des déformations cyphoscoliotiques souvent -considérables il faudra essayer dans ces cas d'arrêter la fusion vertébrale au-dessus de la jonction lombo-sacrée (fig. 4 A B C D).
Cette affection -comporte une dégénérescence des cellules de la corne antérieure. Le mode de transmission est généralement autosomique récessif. Une atteinte flasque et symétrique de la musculature caractérise la maladie. La présentation clinique est très variable de même que le caractère évolutif. En fonction de l'âge de survenue on distingue la forme sévère (Werdnig Hoffmann) de début précoce aboutissant à la mort avant l'âge de 18 mois en raison des -complications respiratoires. La forme chronique survient avant l'âge de 5 ans avec un pronostic moins sévère. La forme tardive (Kugelberg-Welander) est d'évolution lente avec une marche habituellement -conservée. Cette distinction est difficile à appliquer tant la présentation -clinique peut être variable et l'on préférera la classification d'Evans basée sur l'état fonctionnel [16].
La scoliose survient souvent précocement. Elle aggrave une situation respiratoire déjà précaire avec l'atteinte des muscles intercostaux. L'utilisation précoce du corset garchois permet de lutter efficacement -contre l'effondrement rachidien. Une rééducation respiratoire avec utilisation d'un relaxateur de pression est au centre du traitement orthopédique. Dans le cas de patients vus tardivement au cours de l'évolution et qui n'ont pas bénéficié d'un tel traitement il peut être utile de -commencer la prise en charge orthopédique avec une série de plâtres EDF afin de corriger l'effondrement rachidien. Ce traitement permet de rattraper quelquefois une situation respiratoire très -compromise par l'évolution de la déformation scoliotique. L'utilisation d'un système d'assouplissement par halo crânien en revanche peut décompenser l'insuffisance respiratoire par la suppression de l'activité de muscles respiratoires accessoires tels que les muscles scalènes. Une progression rapide de la déformation scoliotique malgré un traitement orthopédique bien -conduit peut être une bonne indication à la mise en place d'une tige sous-cutanée (« tige SQR ») sans greffe vertébrale en dehors des zones d'implantation des crochets. Deux tiges sont positionnées sous l'aponévrose paravertébrale à distance de la colonne vertébrale. Elles sont reliées entre elles par un système de -connexion (par exemple un double « domino ») qui permet une élongation progressive avec un gain de 1 5 cm par séance